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渐冻症的必要知识!

发布日期:2025-10-12 19:26    点击次数:112

渐冻症的必要知识

渐冻症,医学上称为肌萎缩侧索硬化症,是运动神经元病中最常见的类型,属于慢性进行性神经变性疾病,核心病理是大脑和脊髓中的运动神经元逐渐退化死亡,导致肌肉失去神经支配,最终丧失运动功能。

其典型特征是 “选择性侵犯运动系统”,不影响感觉神经(如触觉、痛觉)和自主神经功能(如心跳、呼吸调控初期正常)。早期症状隐匿且因人而异,多从单侧肢体开始,如手部精细动作困难(扣纽扣、握笔无力)、手指活动僵硬,或下肢走路拖沓、易绊倒;随病情进展,症状会逐渐累及对侧肢体,出现全身性肌肉萎缩、无力,进而影响吞咽功能(进食呛咳、声音嘶哑)和呼吸功能,最终因呼吸衰竭危及生命,病程通常 3-5 年,但个体差异较大,部分患者可存活更久。

发病群体以中老年人为主,多在 40-60 岁发病,男性发病率略高于女性。病因尚未完全明确,目前认为是遗传与环境共同作用的结果:约 5%-10% 患者有家族遗传史,与 SOD1 等特定基因突变相关;环境因素中,长期接触重金属(如铅、汞)、有机溶剂,或病毒感染、自身免疫异常、不良生活习惯(如吸烟)等,可能增加发病风险。

诊断需通过多方面综合判断:结合典型临床症状与病程进展特点,依赖肌电图(关键检查,可检测出神经源性损害)、头颅和脊髓影像学检查(排除肿瘤、颈椎病等类似疾病),以及血液检查(排除甲状腺功能异常、维生素缺乏等),需与脊髓空洞症、颈椎病性脊髓病等鉴别,避免误诊。

发布于:北京市